患者，男，32岁，因“反复大喊大叫1年，加重半月余”入院。
现病史
患者1年前无明显诱因出现大喊大叫、手舞足蹈伴大汗淋漓，无口吐白沫、四肢抽搐、大小便失禁、心悸手抖等，持续约2小时，症状缓解后无法回忆。
医院，查脑电图、头颅MRI未见明显异常。1年来反复发作3次，表现形式、持续时间基本同前，进食后缓解，未进一步就诊。
半月余前患者无明显诱因再次出现大喊大叫、手舞足蹈伴意识障碍、小便失禁、大汗淋漓，持续约6小时。
为求进一步诊治就诊于我院。
既往史
15年前右肩部行“骨良性肿瘤”切除术；
无高血压史、糖尿病史、心脏病史、肾病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史；否认食物药物过敏史；无外伤史；无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。
辅助检查
空腹血糖2.11mmol/L
胰腺增强MRI：
诊疗思路
患者青年男性，发病时精神异常伴意识障碍，首先会考虑到原发性神经精神方面的疾病（颅脑肿瘤？癫痫？躁狂？精神分裂症？……）。虽然外院脑电图、头颅MRI未见明显异常，但上述疾病仍不能排除。
然患者再次发病时，进餐后症状可缓解，这时会首先考虑低血糖症可能。
患者空腹血糖2.11mmol/l,出现交感神经兴奋（大汗淋漓）以及脑功能障碍（大喊大叫、手舞足蹈等精神异常伴意识障碍、小便失禁）等临床表现，进餐后可缓解。
因此，低血糖症诊断明确。下一步需进一步明确低血糖症病因。
常见的病因包括：
实验室检查显示空腹C肽、胰岛素高于正常水平；血糖1.66mmol/l时相应的胰岛素浓度为.6pmol/l(36pmol/l)，提示低血糖为胰岛素分泌过多所致；
通过OGTT试验计算胰岛释放指数为1.2，多数胰岛素瘤患者该值大于0.4，甚至1.0以上。
胰腺增强MRI提示：胰腺头部可见一结节影突起，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描强化方式与胰腺实质相仿。
通过以上影像表现，胰头占位明确，结合患者年龄、临床表现及实验室检查，胰岛素瘤可能性大。
术中所见
术中打开胃结肠韧带，暴露出胰腺头部及颈体尾部，胰腺呈灰白色，质软，胰头部有一枚直径约1cm左右的肿块，突出于胰腺表面，呈红色，血供丰富与周围组织粘连，分离粘连，用超声刀沿肿瘤边缘完整切除肿瘤。
病理
胰腺肿块大小1*0.9*1.7cm。镜示：肿瘤细胞呈巢团状、菊形图样排列，浸润性生长，细胞异形明显，核分裂象少见，间质血窦丰富。
（胰腺）神经内分泌肿瘤（G2）
CK(pan)(+),Ki-67(4%),CgA(+),Syn(+),CD56(+),CD10(-),Vimentin(-),PR(-),E-cadherin(+),β-catenin(膜+)，CyclinD1(-),Gal-3(-)。
小结
在本病例中，患者以精神症状起病，病程较长，症状反复，首诊不易考虑到低血糖症。
但在后续的病程中进食后症状可改善，并且空腹血糖偏低，在血糖低于2.8mmol/l时，其胰岛素水平仍大于36pmol/l,C肽水平大于pmol/l，胰岛素释放指数大于1.0。
因此，临床上首先考虑胰岛素瘤引起的低血糖症。再结合影像见胰头一类圆形结节影，胰岛素瘤可能性极大，最终病理证实为（胰腺）神经内分泌肿瘤（G2）。
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs)，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3％。
依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性pNENs。无功能性pNENs占75％～85％。功能性pNENs约占pNENs的20％。
常见的功能性pNENs有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性pNENs均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤，包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。
大部分pNENs是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发pNENs病灶。
功能性pNENs常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。
少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经内分泌肿瘤I型(MEN．I)和VonHippel—Lindau’S综合征。这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。
影像表现：
CT：功能性胰岛细胞瘤CT平扫多为类圆形结节影，病灶小，不造成胰腺形态和轮廓的改变，密度与胰腺密度相似，故有时平扫难以发现，需增强扫描。
绝大多数功能性胰岛细胞瘤血供丰富，动脉期有明显的增强效应，表现为均匀或环状强化，为胰岛细胞瘤较为特征的表现。少数肿瘤为少血管性，甚至囊性变，强化不明显。
恶性胰岛细胞瘤除瘤灶外，还可见肝脏或胰周淋巴结转移，部分病灶太小而未被发现，仅表现为转移灶。
功能性胰岛细胞瘤可出现钙化，但发生率较低。
无功能性胰岛细胞瘤CT平扫时可见肿瘤体积较大，表面光滑，部分呈分叶状。其密度稍低于肝脏和脾脏，其内还有更低密度不规则地图样改变，是肿瘤坏死、囊变所致。增强后多数轻度均一强化，肿瘤密度略低于或等于胰腺组织，部分不均一强化。部分病灶内可见斑点状钙化。
瘤体大者对周围脏器可有程度不同的压迫和推移，向前压迫胃，使其向前移位，特别是胃体部，呈明显弧形压迹，部分瘤可突入胃腔内，在充气的胃体内形成半圆形软组织影，表面较光滑，胃外肿块与胃体相交呈锐角。瘤体向后压迫左肾，使其向后移位。脾脏、腹主动脉亦可受压移位。恶性者还可发现肝转移或腹膜后淋巴结肿大。
MRI：胰岛细胞瘤多为圆形或类圆形，边界锐利，T1WI为低信号，T2WI为高信号。肝转移时T2WI呈高信号，部分可见“靶征”。
手术是pNENs的主要治疗手段，也是目前唯一可能治愈pNENs的方法。
编辑：一颗桩
作者：木木proyl
题图来源：Shutterstock
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