神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，可集中于内分泌器官，也散在分布于全身。
胰腺是人体重要的消化器官，胰腺的内分泌细胞主要位于胰岛。根据临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性和功能性两大类。胰腺功能性肿瘤伴有不适当的激素分泌，常见的有胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等，无功能性肿瘤不伴有独特的激素综合症，但在血中或切片的免疫反应仍然显示激素水平升高。
胰腺神经内分泌标记有以下两类:
神经内分泌细胞通用标记物神经内分泌细胞分泌肽类激素和胺类物质，CgA和syn是其特征性免疫标记物。
CgA是神经内分泌颗粒膜蛋白，包裹绝大多数内分泌物质，目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物，结直肠的L细胞分泌的内分泌颗粒往往CgA阴性，可syn代替。
Syn（突触素）主要存在于神经元突触前囊泡膜。正常表达于肾上腺髓质、胰岛、颈动脉体、皮肤和内脏的神经性和上皮性神经内分泌细胞、中枢神经组织的星形细胞、胃肠道黏膜的神经内分泌细胞等。
CD56为神经细胞粘附分子，是一种膜糖蛋白。CD56表达于神经内分泌细胞、神经细胞、NK细胞和部分活化的T淋巴细胞；甲状腺滤泡上皮、肝细胞和肾小管也可见表达。肿瘤主要表达于神经内分泌肿瘤和NK细胞淋巴瘤，但肝细胞癌、甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、胶质瘤、骨髓瘤、卵巢性索间质肿瘤和视网膜母细胞瘤也可见阳性，肺鳞状细胞癌罕见阳性。激素相关特异性标记物除了上述通用神经内分泌肿瘤标志物，神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的激素来提示诊断。
Somatostan（生长抑素）
Somatostatin是一种广泛分布于全身的肽类激素，是内分泌和神经系统功能的重要调节剂。生长抑素不仅由下丘脑分泌，在胃肠道和支气管与肺内分泌细胞，唾液腺和胸腺内分泌细胞，部分甲状腺C细胞中也可表达。生长抑素是一种有用的胰岛D细胞标记物。可用来鉴别肿瘤来源和对胰岛细胞瘤进行功能性分类。
SSTR2（生长抑素受体）
SSTR2属于G蛋白偶联型受体，SSTR2介导抑制生长激素的释放。广泛分布于各种神经内分泌肿瘤和多种实体瘤中，如垂体腺瘤、脑膜瘤、乳腺癌、小细胞肺癌以及产生激素的胃肠道肿瘤。前列腺癌SSTR2大多为阴性表达，而正常前列腺组织阳性表达。在脑膜瘤中SSTR2高表达。正常结肠、结肠腺瘤、结肠腺癌表达强度依次减低。
Insulin（胰岛素）
Insulin是胰岛B细胞分泌的一种激素，促进组织细胞对葡萄糖的摄取和利用，促进糖原合成，降低血糖。胰岛素瘤中高表达，此抗体可识别胰岛B细胞，主要用于胰岛细胞瘤的功能性分类研究。
Glucagon（胰高血糖素）
Glucagon是由胰岛α细胞分泌的一种激素，能促进糖原分解为葡萄糖，同时抑制糖原合成，导致血糖升高。此抗体可识别胰岛A细胞，用于胰岛细胞瘤功能性分类的研究。
Gastrin（胃泌素）
Gastrin存在于正常人胃窦（幽门）粘膜细胞（G细胞）、十二指肠腺和布伦内氏腺。此抗体用于标记胃泌素分泌细胞，可用于G细胞增生及胃泌素瘤的研究。胰腺神经内分泌肿瘤鉴别诊断
临床工作中胰腺神经内分泌肿瘤常常与外分泌肿瘤相鉴别，常见以下几种：
表1神经内分泌肿瘤与腺泡细胞癌
标记物
神经内分泌肿瘤
胰腺腺泡细胞癌
CgA
+
局灶+
Syn
+
局灶+
CK19
+
-
AAT/AACT
-
+
β-catenin
-
核+
Bcl-10
-
+
表2神经内分泌肿瘤与实性-假乳头肿瘤
标记物
神经内分泌肿瘤
胰腺实性-假乳头肿瘤
CgA
+
-
Syn
+
+
Vimentin
-
+
β-catenin
-
核+
CD10
-
+
表3神经内分泌肿瘤与胰岛反应性增生
标记物
神经内分泌肿瘤
胰岛反应性增生
CgA
+
+
Syn
+
+
Somatostan
+/-
散在+
Glucagon
+/-
细胞团结构外周+
Insulin
+/-
细胞团状结构中间+
SSTR-2
+
弥漫+
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