视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是一种由自身免疫介导的中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）炎性病变。该病好发于女性，主要表现为严重的视神经炎（opticneuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM）。在未经治疗的情况下，其复发率约80％-90％，致残率约50％。抗水通道蛋白4抗体（aquaporin-4antibodies，AQP4-Ab）是该病的特异性抗体。
对NMOSD的认识历经了一个世纪。年，Devic教授报道了1例ON合并脊髓炎的患者，尸检发现该患者视神经及脊髓上存在脱髓鞘病灶，在此基础上，Devic与其学生FernandGault总结了既往文献中16例具有相似临床表现的患者，并提出这是一类病因未明的疾病。由此该疾病被称为Devics病或视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）。年Wingerchuk等通过总结NMO患者的临床特征后认为NMO有别于经典多发性硬化（multiplesclerosis，MS），并提出了首版诊断标准。至年将特异性抗体NMO-IgG写入修订版诊断标准中。
随着研究的深入，AQP4被证实是NMO-IgG的靶抗原，年国际NMO诊断小组再次修订标准，将AQP4-IgG阳性但临床表现不典型的疾病与经典的NMO共同称为NMOSD。新标准强调了AQP4-IgG的诊断价值，将所有疑似患者分为AQP4-IgG阳性组与阴性组，其中AQP4-IgG阳性患者只需满足1项核心症状即可诊断NMOSD。继AQP4-IgG之后，研究人员发现越来越多的自身抗体与NMOSD相关，包括髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelinoligodendrocyteglycoproteinantibodies，MOG-Ab）及其他特异性或非特异性自身抗体等。这些抗体反映出NMOSD独特的免疫学背景，有助于人们进一步理解NMOSD的发病机制和临床特征。现就与NMOSD有关的几种主要抗体做一介绍。
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AQP4-IgG
1.1AQP4-IgG的发现年，Lennon等在NMO患者血清中发现了一种能够结合在小鼠CNS组织（包括小脑、中脑和脊髓）的免疫球蛋白，即NMO-IgG，其仅表达于确诊及高度怀疑NMO患者而不表达于其他自身免疫性CNS疾病患者。Lennon等进一步研究发现，NMO-IgG不仅可结合在小鼠CNS组织的软脑膜、微血管壁等处，还可结合于肾髓质的远端集合管及胃壁细胞，因此推测其靶抗原是一种水通道蛋白（aquaporin，AQP）。AQP是一类能快速转运水的膜蛋白，具有多种亚型，其中AQP1、4、9表达于哺乳动物CNS，AQP4含量最丰富，主要位于星形胶质细胞足突的微血管面，发挥着调控脑组织水稳态的作用。随后，Lennon等证实了NMO-IgG为AQP4的特异性结合抗体，从此NMO-IgG也被称作AQP4-IgG。
1.2AQP4-IgG的致病机制AQP4-IgG是NMOSD的致病性自身抗体，人源性AQP4-IgG单克隆抗体在体外及体内均可诱导出NMOSD特异性病理改变。致病过程可能由补体依赖的细胞毒作用（