胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。近日,中华医学会外科学分会胰腺外科学组发布了年《胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南》(以下简称“指南”),指南由楼文晖教授与吴文铭教授执笔,由中华医学会外科学分会胰腺外科学组进行审定,并发表在近期的《中国实用外科杂志》中。
指南对胰腺神经内分泌肿瘤分期和分级、术前诊断、手术治疗、切除的术前评估和准备、晚期pNENs的综合治疗以及术后随访和辅助治疗都进行了详尽的探讨。
胰腺神经内分泌肿瘤依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs约占pNENs的75%~85%,功能性pNENs约占20%。常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(rarefunctionalpancreaticneuroendocrinetumors,RFTs),包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。
大部分pNENs是散发和无功能性的,多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现,部分因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现原发pNENs病灶。功能性pNENs常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-Ⅰ)和VonHippel-Lindau综合征,这类患者一般较年轻,家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。
由于胰腺神经内分泌肿瘤患者临床表现多样,诊疗措施较复杂且周期较长,指南建议在多学科综合治疗团队(multidisciplinaryteam,MDT)的模式下进行,由胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内镜、肿瘤内科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与,并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状和肿瘤分期、分级等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以获得最佳的治疗效果。
赞赏